CCI kann verschiedene Ursachen haben. Häufig ergibt es sich als Folge nach einem Auffahrunfall mit resultierendem Schleudertrauma oder nach Stürzen mit Kopfbeteiligung. Aber auch eine unachtsame, ruckartige Lagerung des Kopfes während einer Operation unter Vollnarkose kann unphysiologische Positionen und Überstreckungen der Halswirbelsäule verursachen und damit zu CCI beitragen. Besonders hoch ist dieses Risiko, wenn Betroffene an genetischen Bindegewebserkrankungen leiden.

Starke Krafteinwirkung auf die Halswirbel

Jede Form der Krafteinwirkung, besonders aber die unerwarteten, nehmen Einfluss auf die Struktur der Wirbelsäule. Den empfindlichsten Bereich stellen die Kopfgelenke dar.

Bei einem Unfall oder Sturz werden die Weichteilstrukturen der Halswirbelsäule gedehnt, was das harmonische Zusammenspiel der Wirbelkörper in Unordnung versetzen kann. Passieren solche gewaltvollen Ereignisse bei rotierten Kopf, also sobald die Bänder der Gegenseite stark gespannt sind, kann es zu Verletzungen der Ligamenta alaria kommen sowie zu einer Reizung wichtiger Nervenvernetzungen, wozu insbesondere der Sympathikus zu zählen ist.

Wird der Sympathikus dauerhaft erregt, spricht man von einem erhöhten Sympathikustonus oder Sympathikusstress. Dieser ist nicht zu unterschätzen, da er eine Minderdurchblutung des Gehirns von bis zu 80% und die Öffnung der Blut-Hirn-Schranke auslösen kann. Obendrein werden bei einer chronischen Überaktivität des Sympathikus vermehrt Magnesium, Zink und Kalium mobilisiert und über die Nieren ausgeschieden.

Kalium und Magnesium sind wichtig für eine gesunde Herzleistung. Besteht ein Mangel dieser Stoffe, lässt sich dies an verlängerten QTc-Zeiten (meint: die Gesamtheit der Erregungsausbildung und -rückbildung innerhalb der Herzkammern) im EKG ablesen. Bei Gesunden beträgt dieser Wert 400 Millisekunden. Außerhalb dieses Bereichs gilt der QTc-Wert als Zeichen koronarer Herzerkrankungen und – für Instabilos ganz wichtig! – Nitrosativen Stress (würden Mediziner ihm ausreichend Beachtung schenken).
Man kann sich auch hier selbst helfen. Eine Kopie des EKG’s ist eine ausreichende Grundlage, die QTc-Zeiten selbst zu berechnen. Das geht so:

Mit einem Lineal wird die Distanz zwischen Q und T innerhalb eines Herzschlags gemessen. Danach misst man den Abstand zwischen R1 und R2 zwischen zwei Schlägen und wandelt diese Werte in die Zeiteinheit Sekunden um (was nicht so schwer ist, denn oft ist die Registergeschwindigkeit mit mm/s angegeben). All das setzt man in die oben aufgeführte Formel ein und schon hat man einen weiteren kleinen Hint, der signalisiert: Hier stimmt was nicht, hier gehen wichtige Bausteine verloren, sodass sogar schon das Herz leidet.

Bindegewebserkrankungen

Wer an bestimmten Bindegewebserkrankungen leidet, muss für die Ausprägung einer CCI nicht unbedingt gestürzt sein oder einen Unfall erlebt haben. Die Haltebänder der Wirbelsäule sind von sich aus überbeweglich und verursachen mit der Zeit den aufgezeigten Symptomregenbogen.

Zu den wichtigsten Grunderkrankungen, die CCI begünstigen, zählen:

• Das Marfan-Syndrom
• Das Ehlers-Danlos-Syndrom
• Die Hypermobility-Spectrum-Disorder
• Morbus Hurler
• Das Loeys-Dietz-Syndrom

Das Marfan-Syndrom (MFS)

Das Marfan-Syndrom (MFS) ist die am häufigsten vorkommende angeborene Bindegewebserkrankung. Die zugrunde liegende Ursache dieser Erkrankung sind Mutationen im FBN1-Gen. Dieses Gen ist verantwortlich für die Kodierung von Fibrillin-1, einem entscheidenden Bestandteil der Mikrofibrillen, die die elastischen Fasern im Bindegewebe formen. Da Bindegewebe überall im Körper vorkommt und wichtige Funktionen erfüllt, ergeben sich vielseitige Symptome und phänotypische Merkmale – die allerdings nicht zwangsläufig bei allen Betroffenen auftreten. Diese Merkmale können Folgendes umfassen:

• Größe und Schlankheit: Menschen mit MFS sind in der Regel größer und schlanker als Personen ohne diese Erkrankung. Ihre Körperproportionen können ebenfalls abweichend sein, wobei sie oft einen kurzen Oberkörper, überdurchschnittlich lange Arme und lange, schlanke Finger aufweisen. Dies wird als „Spinnenfingrigkeit“ oder „Arachnodaktylie“ bezeichnet
• Gelenküberbeweglichkeit: Obwohl Patienten mit MFS in der Regel übermäßig bewegliche Gelenke haben, können die Elastizität von Ellbogen (mit einer möglichen Streckung von weniger als 170 Grad) und Fingern eingeschränkt sein.
• Klinische Zeichen: Zu den charakteristischen klinischen Merkmalen gehören das „positive Handgelenks- und Daumenzeichen“
• Thoraxdeformitäten: Viele Patienten mit MFS haben Thoraxdeformitäten, wobei eine Hühnerbrust (Pectus carinatum) spezifischer ist als eine Trichterbrust (Pectus excavatum). Plattfüße oder Knick-Senkfüße können ebenfalls vorkommen, und Skoliose ist bei vielen MFS-Patienten vorhanden. Eine ausgeprägte Skoliose kann die Messung der Körperproportionen beeinflussen, insbesondere bei Kindern und Menschen mit schwarzer Hautfarbe, bei denen andere Grenzwerte für abnormale Körperproportionen gelten.
• Typische Gesichtsveränderungen: Zu den Gesichtsveränderungen, die bei MFS auftreten können, gehören ein länglicher Schädel (Dolichocephalie), zurückliegende Augen (Enophthalmus), unterentwickelte Wangenknochen (Wangenknochenhypoplasie), ein zurückliegender Kiefer (Retrognathie) und seitlich abfallende Lidachsen.
• Zahnfehlstellungen: Viele MFS-Patienten haben Zahnfehlstellungen, die eine Behandlung erfordern (sogenanntes „dental crowding“).
• Hautveränderungen: Dehnungsstreifen der Haut (Striae distensae) sind ein typisches Merkmal des MFS, insbesondere wenn sie an ungewöhnlichen Körperregionen auftreten, wie dem mittleren Rücken, lumbal, im Schulter-, Knie- oder Achselbereich.

Zur Diagnosesicherung erbringt neben einer Vielzahl körperlicher Charakteristika insbesondere eine Genanalyse aussagekräftige Ergebnisse.

Das Ehlers-Danlos-Syndrom

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist dem Marfan-Syndrom sehr ähnlich. Die Kollagensynthese ist ebenfalls gestört, allerdings werden je nach Art der genetischen Schädigung 13 Typen unterschieden, die spezifische Symptome unter sich vereinen:

• Hypermobiles EDS (hEDS)
• Klassisches EDS (cEDS)
• Vaskuläres EDS (vEDS)
• Kyphoskoliotisches EDS (kEDS)
• Arthrochalasie EDS (aEDS)
• Dermatosparaxis EDS
• Britte cornea Syndrom (BCS)
• Classical-like EDS (cl-EDS)
• Spondylodysplastisches EDS (spEDS)
• Muskulocontraktuelles EDS (mcEDS)
• Myopathisches EDS (mEDS)
• Peridontales EDS (pEDS)
• Kardiovaskuläres EDS (cvEDS)

Sowohl eine genetische Untersuchung als auch eine Hautbiopsie liefern bei Verdacht auf das Ehlers-Danlos-Syndrom entscheidende Resultate. Wichtig zu wissen ist jedoch, dass das defekte Gen beim Hypermobilen Typ bisher noch nicht selektiert werden konnte.

Morbus Hurler

Morbus Hurler beschreibt die Auswirkungen eines Defekts des Enzyms Alpha-L-Iduronidase. Schon früh fallen Säuglinge mit Morbus Hurler mit Skelettanomalien und intellektuellen Problemen auf. Sie sind oft kleinwüchsig, haben grobe Gesichtszüge, einen unverhältnismäßig großen Kopf, knöcherne Veränderungen und Veränderungen an der Wirbelsäule – um nur ein paar Charakteristika zu nennen. Zwischen zwölf Monaten und 2 Jahren werden vor allem Probleme des Sprechens deutlich, ebenso ist die Ausbildung eines Hydrozephalus möglich. Typisch für Morbus Hurler ist auch eine Kompression des Rückenmarks, insbesondere im Bereich der Kopfgelenke. Diagnostiziert wird die Krankheit mittels Bluttest, während eine Stammzelltransplantation die therapeutische Intervention umfasst.

Das Loeys-Dietz-Syndrom

Das Loeys-Diez-Syndrom überschneidet sich in den meisten Punkten mit dem Marfan-Syndrom. Eine Ausnahme bildet die fehlende Linsenverlagerung, die ein wichtiges Kriterium für die Diagnose des Marfan-Syndroms darstellt. Die Symptome lauten:

• Ablösung der Netzhaut
• die Lederhaut schimmert bläulich
• Dehnungsstreifen der Haut, die nicht durch Schwangerschaft oder Gewichtsschwankung erklärbar sind
• deutlich sichtbare Venen
• starke Neigung zu blauen Flecken
• weiche, zarte Haut
• Wirbelsäulenanomalien
• nach innen oder außen gerichtete Verformung des Brustbeines
• Klumpfuß
• schmaler, hoher Gaumen
• Hypermobilität
• lange Finger
• Schädelfehlbildungen

Marshall-Smith-Syndrom

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