Es gibt 13 verschiedene Typen von EDS, und jeder hat seine eigenen Besonderheiten. Diese Typen wurden 2017 in einer internationalen Klassifizierung festgelegt.
Die Unterscheidung zwischen den Typen basiert auf spezifischen klinischen Kriterien, also auf den Symptomen und Merkmalen, die Ärzte beobachten können, und auf dem genetischen Profil, also den spezifischen Veränderungen in den Genen, die mit den Tests festgestellt werden können. Allerdings ist der häufigste Typ, das hypermobile Ehlers Danlos Syndrom (hEDS), ein Sonderfall, weil seine genetischen Ursachen meistens unbekannt sind. Nur bei etwa 10% der Patienten mit diesem Typ findet man eine bestimmte Genmutation.

Name	genetische Ursache	Leitsymptome
Classical EDS (cEDS)	COL5A1, COL5A2 und selten COL1A1	sehr elastische Haut, atrophische Narbenbildungen, Gelenkhypermobilität und weitere Nebenkriterien.
Classical-like EDS (clEDS)	TNXB, COL1A2	samtartige, überdehnbare Haut OHNE Bildung atropher Narben, überstreckbare Gelenke, Neigung zu Hämatomen und Einblutungen unter die Haut
Kardio-valvuläres EDS (cvEDS)	COL1A2	schwere kardiale Symptome (vor allem betroffen sind die Aortenklappe oder Mitralklappe), Hautbeteiligung, Gelenküberstreckbarkeit
Vascular EDS (vEDS)	COL3A1, COL1A1	dünne und durchscheinende Haut, hyperflexible Gelenke, arterielle Gefäßeinrisse und Gefäßrupturen, Organrisse (Uterus oder Dickdarm), Karotis-Sinus-Cavernosus-Fistel
Hypermobile EDS (hEDS)	bisher kein genetischer Nachweis möglich	Hypermobilität, „Verrenkungen“ (Luxationen) der Gelenke, Gelenkinstabilität, weiche und leicht verletzliche Haut, milde Überdehnbarkeit der Haut, atrophe Narben, chronische muskuloskelettale Schmerzen, Hernien und diverse weitere klinische Symptome
Arthrochalasia EDS (aEDS)	COL1A1, COL1A2	angeborene beidseitige Hüftgelenkluxation, starke Gelenküberstreckbarkeit mit Luxationen oder Subluxationen, Hautüberdehnbarkeit
Dermatosparaxis EDS (dEDS)	ADAMTS2	sehr fragile, empfindliche Haut
Kyphoskoliotisches EDS (kEDS)	PLOD1, FKBP14	angeborene Muskelschwäche, angeborene oder früh aufgetretene Kyphoskoliose, Gelenküberdehnbarkeit mit Luxationen oder Subluxationen
Brittle Cornea Syndrome (BCS)	ZNF469, PRDM5	dünne Hornhaut des Auges, blaue Skleren, früh einsetzender und fortschreitender Keratokonus und/oder Kertoglobus (Verformung und Verdünnung der Hornhaut)
Spondylodysplastisches EDS (spEDS)	BAGALT7, B3GALT6, SLC39A13	kleine Körpergröße, Muskelschwäche, gekrümmte Extremitäten
Musculocontrakturelles EDS (mcEDS)	CHST14, DSE.	angeborene Hüftkontraktur und/oder Klumpfuß, Auffälligkeiten des Gesichts und der Haut
Myopathisches EDS (mEDS)	COL12A1.	angeborene Muskelschwäche oder –atrophie, die mit den Jahren besser wird, Hüft-, Ellenbogen- und Kniekontrakturen, Überstreckbarkeit körperferner Gelenke
Periodontal EDS (pEDS)	C1R, C1S	schwere und früh entstehende Parodontitis, lockeres Zahnfleisch, prätibiale Plaques

Seit 2017 kann bei Personen, die Anzeichen von generalisierter, peripherer, lokalisierter oder historischer Gelenküberdehnung aufweisen und zusätzliche Symptome zeigen, die auf eine Bindegewebserkrankung hinweisen könnten, die Diagnose einer Hypermobilitätsspektrumstörung gestellt werden. Dies setzt voraus, dass alle anderen möglichen Diagnosen zuvor ausgeschlossen wurden. Die Vielfalt und Schwere der Symptome sowie die assoziierten Begleiterkrankungen ähneln in vielerlei Hinsicht denen des hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndroms (hEDS).